アミノ酸はヘム，ヌクレオチド，ヌクレオチド補酵素など生体に必要な物質の窒素源として重要である。アミノ基があるためにアミノ酸は酸化的分解を受けにくい。したがって，アミノ酸からエネルギーを生み出すためには，まず，アミノ基を除去することが必要となる。

1. アミノ基転移：　アミノ酸のアミノ基をα-ケトグルタル酸などのアミノ基受容体に転移し，α-ケト酸を生じる。アミノ基は最終的に全てグルタミン酸に集められる。
2. 酸化的脱アミノ：　グルタミン酸はミトコンドリア中で酸化的に脱アミノされ，α-ケトグルタル酸とアンモニアになる。α-ケトグルタル酸はTCA回路の一員である。
3. アンモニアの処理：　生じたアンモニアは生体に有害であるため，尿素回路によって無毒な尿素に変換される。アミノ酸の分解で生じる窒素は尿素の形で排泄する以外に，動物によっては，尿酸やアンモニアとして排泄される。

脱アミノ化されて生じるα-ケト酸は下の図のような経路で，(1) 糖の合成，(2) ケトン体や脂肪酸の合成に利用される。アミノ酸によっては，(1) と(2)の両方に関わるものもある。

• 糖原性(glycogenic)アミノ酸：　主として糖新生によるグルコース合成に利用される。
  a) ピルビン酸を経てオキサロ酢酸になるもの: Ala, Gly, Ser, Thr, Cys, Trp
  b) スクシニル-CoAになりTCA回路に入るもの: Ile, Met, Val
  c) オキサロ酢酸になりTCA回路に入るもの: Asp, Asn
  d) a-ケトグルタル酸になりTCA回路に入るもの: Arg,Glu, Gln, His,Pro
  e) フマル酸になりTCA回路に入るもの: Phe, Tyr
• ケト原性(ketogenic)アミノ酸：　主としてアセトアセチル-CoAを経てアセチル-CoAになる。ケトン体や脂肪酸の合成に利用される
  a) アセト酢酸やアセチル-CoAだけになるもの(糖新生には使われない): Leu, Lys
  b) 糖新生にも使われるがアセチル-CoAもつくるもの: Phe, Tyr, Ile, Trp

青はケト原性アミノ酸，赤は糖原性アミノ酸

アミノ酸のアミノ基が酵素（アミノトランスフェラーゼ）に転移し，次いで，このアミノ基がa-ケトグルタル酸（2-オキソグルタル酸）などのアミノ基受容体に転移する。これをアミノ基転移(transamination)という。元のアミノ酸はa-ケト酸に変り，種々の代謝経路に入る。アミノ基受容体としては，a-ケトグルタル酸以外にグリオキシル酸(HCO-COOH)，オキサロ酢酸，ピルビン酸などが用いられる。

　現在，アミノトランスフェラーゼとして基質特異性を異にする50種以上の酵素が知られている。いくつかの例を次に示す。 は反応が不可逆であることを示す。GPT/ALT (Glutamate Pyruvate Transaminase)やGOT/AST (Glutamate Oxaloacetate Transaminase)は肝機能の指標として有名な酵素である。

Asp + a-ケトグルタル酸		オキサロ酢酸 + Glu	アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST)
Ala + a-ケトグルタル酸		ピルビン酸 + Glu	アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT)
Tyr + a-ケトグルタル酸		4-ヒドロキシフェニルピルビン酸	チロシンアミノトランスフェラーゼ
Leu + a-ケトグルタル酸		a-ケトイソカプロン酸 + Glu	分枝鎖アミノ酸アミノトランスフェラーゼ
Glu + グリオキシル酸		a-ケトグルタル酸 + Gly	グルタミン酸アミノトランスフェラーゼ
Ala + グリオキシル酸		ピルビン酸 + Gly	アラニン-グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼ
Ser + ピルビン酸		ヒドロキシピルビン酸 + Ala	セリン-ピルビン酸アミノトランスフェラーゼ
g-アミノ酪酸 + a-ケトグルタル酸		コハク酸セミアルデヒド + Glu	g-アミノ酪酸アミノトランスフェラーゼ
Orn + a-ケトグルタル酸		グルタミン酸セミアルデヒド + Glu	オルニチンアミノトランスフェラーゼ

筋肉のタンパク質の分解によって生じるアミノ酸は，グルコースの解糖から得られるピルビン酸を利用して，筋肉のアミノトランスフェラーゼによってアラニンに変えられる。アラニンは血流で肝臓に運ばれ，ピルビン酸に戻された後，糖新生でグルコースに変えられる。グルコースは血流で筋肉に運ばれ，ピルビン酸に戻る。

全てのアミノ酸のアミノ基はアスパラギン酸とグルタミン酸に集められ，ミトコンドリア内に送り込まれる（アスパラギン酸とグルタミン酸はミトコンドリア内膜を通れる）。
　グルタミン酸は，ミトコンドリアにおいて，グルタミン酸デヒドロゲナーゼによって酸化的に脱アミノ化され，α-ケトグルタル酸になる。これを酸化的脱アミノ(Oxidative deamination)という。グルタミン酸デヒドロゲナーゼは補酵素としてNAD⁺を用いるが，生物によってはNAD⁺とNADP⁺の両方が用いられる場合もある（珍しい例）。
　α-ケトグルタル酸はTCA回路の一員である。遊離したNH₃は尿素回路によって直ちに尿素に変換される。

［L-アミノ酸オキシダーゼとD-アミノ酸オキシダーゼ］

肝臓，腎臓のペルオキシソーム中に存在する酵素で，FADやFMNなどが補酵素として結合している。アミノ酸に対する特異性は低く，Ser, Thr, His, Gly, Glnなどが脱アミノ化される。反応の途中で生じるFADH₂はO₂で酸化され，過酸化水素 H₂O₂を生成する。
　　FADH₂ + O₂ FAD + H₂O₂
図の2段階目の反応は非酵素的に進行する。

　生体内には少なからずD-アミノ酸が存在する｡特に，D-アスパラギン酸とD-セリンは比較的多量に存在する｡D-アミノ酸は種々の臓器で発生の早い時期に一過性に増加する。D-セリンは中枢神経の興奮性アミノ酸受容体のアロステリック作動薬として作用することが知られている｡D-アミノ酸はラセマーゼによってL-アミノ酸に変えられて代謝される以外に，上の図のように，D-アミノ酸オキシダーゼで酸化的脱アミノを受ける｡

アミノ酸は脱炭酸により一級アミンを生じる。動物でもこれらの反応は見られるが，微生物では特に発達している。反応にはPALPを必要とする場合が多い。生成するアミンは強い生理活性をもつものが多く，”生理活性アミン(biogenic amine)”と呼ばれる。
　アドレナリン，ノルアドレナリン，ドーパミン，g-アミノ酪酸 (GABA)，セロトニン，ヒスタミンなどはアミノ酸由来のホルモン，神経伝達物質である。

	ヒドロキシ トリプトファン デカルボキシラーゼ			アスパラギン酸-1- デカルボキシラーゼ
5-ヒドロキシトリプトファン	CO2	セロトニン	Asp	CO2	b-アラニン
	オルニチン デカルボキシラーゼ			リシン デカルボキシラーゼ
Orn	CO2	プトレッシン	Lys	CO2	カダベリン
	チロシン デカルボキシラーゼ			アルギニン デカルボキシラーゼ
Tyr	CO2	チラミン	Arg	CO2	アグマチン
	トリプトファン デカルボキシラーゼ			グルタミン酸 デカルボキシラーゼ
Trp	CO2	トリプタミン	Glu	CO2	g-アミノ酪酸
	ヒスチジン デカルボキシラーゼ			システイン スルフィニル酸 デカルボキシラーゼ
His	CO2	ヒスタミン	システインスルフィニル酸	CO2	ヒポタウリン

	DOPA デカルボキシラーゼ		ドーパミン-b- モノオキシゲナーゼ		フェニルエタノール アミン N-メチル トランスフェラーゼ
3,4-ジヒドロキシフェ ニルアラニン (DOPA)	CO2	ドーパミン	O2　       H2O AsA     DHAsA	ノルアドレナリン	SAM        S-AH	アドレナリン
			AsA：　アスコルビン酸 （ビタミンC) DHAsA：　デヒドロアスコルビン酸		SAM：　S-アデノシルメチオニン S-AH：　S-アデノシルホモシステイン

アミノ酸骨格の代謝は個々のアミノ酸で異なり，分解と合成は互いに関連している。

Asp, Asnの代謝 (オキサロ酢酸群)

Ａｌａ, Gly, Ser, Thr, Cysの代謝 (ピルビン酸群)

筋肉のタンパク質分解によって生じたアラニンは肝臓でピルビン酸に戻され，グルコース合成に利用される。

Pro, Arg, His, Glu, Glnの代謝 (α-ケトグルタル酸群)

Val, Ile, Metの代謝 (スクシニル-CoA群)

Leu, Lys, Trpの代謝 (アセチル-CoA群)

Tyr, Pheの代謝 (フマル酸群)

Pheは必須アミノ酸である。Pheは酸化されてTyrに変る。以後は，同一の代謝経路をたどり，フマル酸（TCA回路に入る）とアセト酢酸になる。アセト酢酸はケトン体であるが，これはさらにアセトアセチル-CoA（ ２ アセチル-CoA）になり，脂肪酸，コレステロールなどの合成に利用される。

• 筋肉：　分岐鎖アミノ酸であるVal，Ile，Leuは門脈から肝臓を素通りして大半は筋肉で代謝される。筋肉と肝臓の間にはアミノ酸と糖のやり取りがある（グルコース-アラニン回路）。
• 小腸：　血中のグルタミン代謝を主として行う。グルタミンはアラニンとNH₃に分解される。グルタチオン合成能も高い。
• 肝臓：　アミノ酸代謝で生じるNH₃の処理は，ほとんどこの臓器で行われる（尿素回路）。また，分岐鎖アミノ酸以外のほとんどのアミノ酸の代謝を行う。糖新生，脂質代謝との関連も密接である。脱炭酸による生理活性物質合成，胆汁酸合成，毒物代謝も肝臓の役割である。
• 腎臓：　アミノ酸の再吸収や，血中からのグルタミンをグルタミン酸とNH₃に分解する。セリンを合成し，血中に送り出す。また，シトルリン以降の尿素回路の経路をもつので，血中のシトルリンから尿素を合成する。
• 脳：　神経活動に関連したアミノ酸代謝を行う。例えば，チロシンの脱炭酸によるドーパミン合成や，トリプトファンからのセロトニン合成など。脳で生じたNH₃は大部分がグルタミン，一部はアラニンとして血中に放出される。

酵素	疾病	症状
	高グリシン血症	脳脊髄液や尿中のグリシン濃度が上昇。重症の精神身体発育阻害，発作がみられ，小児期に死亡。
	シスタチオニン-β-シンターゼ欠損症	血中メチオニンの上昇とホモシスチン尿症がみられる。精神発達障害，水晶体転位，骨格異常など。
	高プロリン血症	血中プロリン濃度が上昇。
	高アルギニン血症	尿素回路を参照
	ヒスチジン血症	血中ヒスチジンの上昇。発育障害を起こす。精神発達障害や言語障害がみられることもある。
	メープルシロップ尿症	尿がメープル（楓）シロップ様の匂いを発し，低分岐アミノ酸食治療をしないと，生後間もなく死亡する。
	イソ吉草酸血症	ロイシンの中間代謝物が蓄積する。
	高リシン血症	血中リシン濃度が上昇。
	先天性トリプトファン尿症	尿中トリプトファン濃度の上昇。
	フェニルケトン尿症	チロシンへの変換が行えないため，血中のフェニルアラニン濃度が上昇し，尿にフェニルピルビン酸が排泄される。知能低下，メラニン色素欠乏などを引き起こす。
	チロシン症	尿に4-ヒドロキシフェニルピルビン酸が排泄される。肝臓や腎臓の不全を引き起こす。
	アルカプトン尿症	尿に大量のホモゲンチジン酸が排泄され，空気酸化で黒変する。症状は晩年に関節炎がでる程度。